Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的受益有关

白血病普遍性脊柱侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种表型的多系统神经退行普遍性结核病，以上下青年除此以外周普遍性结核病为基本特征。虽然主要被相信是一种进行普遍性的青年运动系统缺失，但知觉和道德上间歇普遍性也越来越被相信是ALS的一个临床基本特征。

虽然5-15%的ALS病患有或许出现增额叶痴呆的临床基本特征，但30-50%的ALS病患有或许出现更细微的知觉和道德上障碍。

在流行病学层面上，知觉和道德上间歇普遍性的蓬勃发展与青年运动除此以外神经纤维范围内所致磷酸化的TDP-43蛋白的获取有关。大脑神经纤维所致激动已被报道为ALS的一个病因过程，与青年除此以外周其会、结核病演变和不良预后相关联。

抑制普遍性大脑神经纤维青年运动继电器的错位与ALS的大脑神经纤维所致高频率的出现有关。鉴于大脑神经纤维所致高频率随着结核病的蓬勃发展而提高，可以说TDP-43的获取或许特异性了ALS之中大大蓬勃发展的生理间歇普遍性。

曼彻斯特知觉和道德上ALS侵入性（ECAS）是作为风险评估ALS知觉和道德上系统的具体工具箱而开发的，给予了对ALS特定（监督系统、言词流畅普遍性和句法）和非特定（回忆起、识别系统记忆和听觉空间系统）知觉领域的了解。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43流行病学。

鉴于知觉普遍性结核病和大脑神经纤维所致高频率随着结核病的蓬勃发展而变得更加出彩，杜伦大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS之中青年运动大脑神经纤维高频率和知觉障碍之间的关系。

他们用于经颅磁刺激（TMS）来风险评估大脑神经纤维高频率，知觉系统由曼彻斯特知觉和道德上ALS侵入性（ECAS）量化确定。知觉障碍的概念是ECAS

大脑神经纤维所致激动的概念是短间距大脑神经纤维内抑制（SICI）增大，短间距大脑神经纤维内有利于（SICF）提高，高频率标准普尔（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅。

他们确立了40名ALS病患，其之中36%有明显的知觉障碍（23名女普遍性，之中年人62.1岁）。

知觉障碍病患的大脑神经纤维所致高频率更为出彩，表现为短间距大脑神经纤维内有利于（SICF）、高频率标准普尔（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅提高。

SICF与ECAS分数独立相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS之中很明显，在监督分数降低的病患之中更为出彩。

这个新颖的科学研究，重要意义在于发现了，知觉障碍的ALS病患的大脑神经纤维所致高频率比对照组更出彩。鉴于ECAS量化分数是TDP-43流行病学学的有效预测指标，大脑神经纤维所致高频率的提高或许与TDP-43的获取有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798