JAMA neurology：重症肌无力病症不同激素治疗方案的效果比较

高血压肌无暇（MG）是一种由脂质-肌肉接头处传递病变所引起的自身抗病毒性疾病，医学主要表现为部分或全身脂质无暇和易疲惫，社区活动后患者渐增，经休息时间后患者减低。感染率为77～150/100万，年病症率为4～11/100万。女性感染率成分之一成年，约3：2，各年龄段均有病症，老年人1～5岁则有。

MG高血压病症初期一般而言感到眼或肢体酸胀晕眩，或视物模糊，非常容易疲惫，天气炎热或同月经来潮时疲累渐增。随着病情发展，脂质相对来说疲累无暇，突出特点是肌无暇于当日或傍晚疲惫后渐增，晨起或休息时间后减低，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的疗程除此以外胆碱酯酶抑制剂、抗病毒抑制剂、血红素闭合、麻醉抗病毒球蛋白等。其中，肾上腺皮质甲状腺素如强的松、甲强龙等是极为中用的抗病毒抑制剂。

然而，甲状腺素疗程MG后如何适度却仍是一个医学关键问题。同时，许多指南中推荐的计划也尚未获取大型研究课题的炎症。为此，来自亚太地区MYACOR研究课题小分组的研究者们针对泼尼松标准化缓速适度及加速适度的完成了全面的更为。结果发表在最新的《美国医学会刊物》子刊JAMA Neurology刊物上。

该研究课题小分组在2009年6同月1日至2013年7同月31日期间，完成了一项多的中心、直线、单盲随机试验中，主旨更为上述2种甲状腺素适度计划。自发性为从阿尔及利亚7个专业人士的中心招募的共2291名就诊为中重度MG的高血压。

将分组高血压随机分配至缓慢适度分组（强的松口服渐渐增加至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦大幅提高MG纾缓稳定状态，则缓慢提高）与加速疗程分组（就诊后即刻每天高口服强的松0.75mg/kg给药，一旦大幅提高MG改善稳定状态，则提前加速提高口服）。所有自发性同时使用最高口服为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗程。

该研究课题的主要中长期事件是12个同月时大幅提高无甲状腺素疗程的纾缓稳定状态，且15个同月时无医学入院。 在评估的2291名高血压中，2086名高血压不相一致纳入标准化，87名高血压拒绝参与。因此，共117名高血压（长距离分组58名，加速分组59名）终究纳入该研究课题并完成随机分分组。

自发性除此以外62名成年（53%）；中位年龄为65岁（四分位数区域内，35-69岁）。在调整普遍存在诱因后结果显示，与长距离分组相比，加速分组大幅提高主要结果的高血压分之一较差（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析显示，制做加速疗程计划的高血压比长距离分组1年内提高1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位高血压5.3mg/d，P = .03）的口服。此外，分组严重不良事件的数量二者之间并未突出差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该研究课题提示，对于需要大口服强的松与硫唑嘌呤疗程的中重度MG高血压，同样强的松加速适度疗程不仅耐受性好，而且医学第一集较好。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407